Choroba Huntingtona a ubikwityna: artykuł nr 4886
2007-08-09 21:20:26 Medycyna
Choroba Huntingtona jest dziedzicznym schorzeniem, prowadzącym do uszkodzenia układu nerwowego. Podobnie jak podczas choroby Alzheimera w neuronach w mózgach osób chorych gromadzą się fragmenty białek. W przypadku choroby Huntingtona te nieprawidłowe twory białkowe nazywają się ciałami wtrętowymi. Często są one mocno wzbogacone przez ubikwitynę, białko, które służy komórkom między innymi do oznaczania innych białek do degradacji.
Prawdopodobnie zaburzenie metabolizmu ubikwityny przyczynia się do rozwoju
choroby Huntingtona.
Ron Kopito wraz z zespołem ze Stanford University analizowali mózgi pacjentów
chorych na chorobę Huntingtona za pomocą spektrometrii masowej. Badali też myszy
reprezentujące dwa różne modele zwierzęce tej choroby.
We wszystkich badanych próbkach mózgu naukowcy odkryli obecność dużej liczby
łańcuchów poliubikwitynowych, czym potwierdzili wcześniejsze przypuszczenia, że
zaburzenie metabolizmu tego białka leży u podstaw patogenezy choroby
Huntingtona.
Modyfikacja białek, polegająca na doczepieniu do nich łańcuchów
poliubikwitynowych, reguluje wiele ważnych procesów komórkowych - między innymi
cykl podziałów komórki czy naprawę DNA. Zaburzenie takiej sygnalizacji ma
prawdopodobnie poważne konsekwencje dla działania i możliwości przeżycia
neuronów.
Autorzy pracy podkreślają, że zastosowana podczas ich badań technika może być z
powodzeniem stosowana do lepszego zbadania molekularnych podstaw różnych chorób
neurodegeneracyjnych.
Dzięki uprzejmości: PAP Nauka w Polsce