Bądź na bieżąco z wydarzeniami, subskrybuj kanały RSS
     Zobacz inne kanały tematyczne RSS dziennika BIOLOG
Wiadomości | Biotechnologia | Botanika | Ciekawostki | Ekologia | Leśnictwo | Medycyna | Zoologia | Encyklopedia | Forum chemiczne | Forum medyczne |
  
Zakaźne encefalopatie gąbczaste


Zakaźne encefalopatie gąbczaste, TSE (ang. Transmissible spongiform encephalopathies) nazywane często chorobami wywoływanymi przez priony - ogół chorób zakaźnych ludzi i zwierząt wywoływanych przez priony (białkowe cząstki zakaźne).

Choroby te charakteryzują się długim okresem utajenia, zmianami w układzie nerwowym (encefalopatia) o wyglądzie przypominającym gąbkę (w mózgu i móżdżku powstają wakuole) i braku odpowiedzi ze strony układu odpornościowego.

Zachorowalność na te choroby jest większe u niektórych nacji, np. Żydzi z Libii.

Do niedawna uważano, że choroby prionowej nie można przenieść z jednego gatunku na drugi, czyli że każde białko prionowe jest zdolne do wywołania choroby tylko u danego gatunku. Zaprzeczono temu obserwując pojawienie się vCJD (nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba), o następującym ciągu zdarzeń:

  1. zakażenie bydła prionami,
  2. inkubacja prionu w organizmie zwierzęcia,
  3. wystąpienie u zwierzęcia BSE (niekoniecznie pełnoobjawowego),
  4. ubój zwierzęcia,
  5. spożycie wołowiny przez człowieka,
  6. inkubacja w organizmie człowieka,
  7. wystąpienie u człowieka vCJD,
  8. postępujące otępienie,
  9. śmierć.

Przebieg zakażenia człowieka

  1. Zjedzenie zakażonego mięsa,
  2. przedostanie się wraz z krwią do mózgu białek PrPSC,
  3. białka PrPSC wymuszają zmianę konformacji przestrzennej (ułożenia aminokwasów) białek PrPC,
  4. chora komórka po pewnym czasie zostaje rozerwana, a PrPSC zostają uwolnione,
  5. zakażanie kolejnych komórek, aż do śmierci człowieka.

Objaśnienia:

  • PrPSC - "złe białko prionowe", będące czynnikiem TSE, konformacja przestrzenna: uporządkowana, nazwa od Prion Protein, a "wykładnik" od Scrapie (nazwa pierwszej choroby prionowej);
  • PrPC - "dobry prion", białko odpowiadające za przekaźnictwo nerwowe, konformacja przestrzenna: spiralna, nazwa "wykładnika" od ang. cellular (komórkowy)

Historia

Pierwszą chorobą prionową była scrapie (od ang. "drapać") występująca u owiec w Islandii, zaś pierwszą wykrytą TSE człowieka była Kuru (inaczej Curu, od "drżeć") u plemienia kanibali z Nowej Gwinei. Odkrywcą prionów był S. Prusiner, który za swoje prace otrzymał w 1997 roku nagrodę Nobla z dziedziny medycyny.

Przykłady chorób TSE i ich nazewnictwo polskie i angielskie

Skrót Nazwa polska Nazwa angielska Nazwa zwyczajowa Gatunek, choroba występuje
CJD Choroba Creutzfeldta-Jakoba Creutzfeldt-Jakob Disease   Człowiek
vCJD Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba variant Creutzfeldt-Jakob Disease   Człowiek
  Kuru Curu, pisane także przez K Śmiejąca się smierć Człowiek
BSE Encefalopatia gąbczasta bydła Bovine spongiform encephalopathy Choroba szalonych krów Bydło
  Kołowacizna owiec Scrapie   Owca
FFI Śmiertelna bezsenność rodzinna Fatal Familial Insomnia   Człowiek

 

Treść hasła pochodzi z Wikipedii i udostępniana jest na licencji: GNU

[ Słownik przyrodniczy ]



Komentarze KOMENTARZE
Zapraszamy też do dyskusji na największym polskim forum przyrodniczym




Publikowane komentarze są prywatnymi opiniami użytkowników portalu. Biolog.pl nie ponosi odpowiedzialności za treść nadsyłanych opinii.