BIOLOG

Zakaźne encefalopatie gąbczaste, TSE (ang. Transmissible spongiform encephalopathies) nazywane często chorobami wywoływanymi przez priony - ogół chorób zakaźnych ludzi i zwierząt wywoływanych przez priony (białkowe cząstki zakaźne).

Choroby te charakteryzują się długim okresem utajenia, zmianami w układzie nerwowym (encefalopatia) o wyglądzie przypominającym gąbkę (w mózgu i móżdżku powstają wakuole) i braku odpowiedzi ze strony układu odpornościowego.

Zachorowalność na te choroby jest większe u niektórych nacji, np. Żydzi z Libii.

Do niedawna uważano, że choroby prionowej nie można przenieść z jednego gatunku na drugi, czyli że każde białko prionowe jest zdolne do wywołania choroby tylko u danego gatunku. Zaprzeczono temu obserwując pojawienie się vCJD (nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba), o następującym ciągu zdarzeń:

1. zakażenie bydła prionami,
2. inkubacja prionu w organizmie zwierzęcia,
3. wystąpienie u zwierzęcia BSE (niekoniecznie pełnoobjawowego),
4. ubój zwierzęcia,
5. spożycie wołowiny przez człowieka,
6. inkubacja w organizmie człowieka,
7. wystąpienie u człowieka vCJD,
8. postępujące otępienie,
9. śmierć.

Przebieg zakażenia człowieka

1. Zjedzenie zakażonego mięsa,
2. przedostanie się wraz z krwią do mózgu białek PrP^SC,
3. białka PrP^SC wymuszają zmianę konformacji przestrzennej (ułożenia aminokwasów) białek PrP^C,
4. chora komórka po pewnym czasie zostaje rozerwana, a PrP^SC zostają uwolnione,
5. zakażanie kolejnych komórek, aż do śmierci człowieka.

Objaśnienia:

• PrP^SC - "złe białko prionowe", będące czynnikiem TSE, konformacja przestrzenna: uporządkowana, nazwa od Prion Protein, a "wykładnik" od Scrapie (nazwa pierwszej choroby prionowej);
• PrP^C - "dobry prion", białko odpowiadające za przekaźnictwo nerwowe, konformacja przestrzenna: spiralna, nazwa "wykładnika" od ang. cellular (komórkowy)

Historia

Pierwszą chorobą prionową była scrapie (od ang. "drapać") występująca u owiec w Islandii, zaś pierwszą wykrytą TSE człowieka była Kuru (inaczej Curu, od "drżeć") u plemienia kanibali z Nowej Gwinei. Odkrywcą prionów był S. Prusiner, który za swoje prace otrzymał w 1997 roku nagrodę Nobla z dziedziny medycyny.

Przykłady chorób TSE i ich nazewnictwo polskie i angielskie

Treść hasła pochodzi z Wikipedii i udostępniana jest na licencji: GNU